متهموگلوبینمی

متهموگلوبینمی چیست؟

 متهموگلوبینمی به اختلالی گفته می‌شود که در آن سطح متهموگلوبین خون بیش از حد عادی است. این عارضه زمانی بروز می‌یابد که هموگلوبین، که نوعی پروتئین خونی است، در بدن فرد به متهموگلوبین تبدیل شود. هموگلوبین در گلبول‌های قرمز فرد وجود دارد که وظیفه حمل اکسیژن را در بدن بر عهده دارد و آن را بین تمامی بافت‌ها و اندام‌هایی که برای زنده ماندن به اکسیژن نیاز دارند، توزیع می‌کند. هنگامی که یک فرد به بیماری متهموگلوبینمی مبتلا است، اکسیژن هنوز در بدن فرد حمل می‌شود اما به طور موثری آزاد نمی‌شود. 

این بیماری بر اثر بعضی سموم مانند سیانیدها، نیتراتها یا داروها آهن دو ظرفیتی مولکول هموگلوبین به آهن سه ظرفیتی اکسیدشده‌است. متهموگلوبین توانایی کمتری برای پیوند با اکسیژن دارد لذا خون نمی‌تواند اکسیژن مورد نیاز سلول‌ها را تأمین کند. ویال آمپول متیلن بلو برای درمان این بیماری بصورت استریل شده و قابل تزریق به صورت انفوزیون فرموله شده است.

علل متهموگلوبینمی عبارتند از:

  • مهم‌ترین دلیل متهموگلوبینمی ارثی کمبود آنزیم‌های احیاءکننده یعنی متهموگلوبین ردوکتاز (آنزیم دیافورز) (NADH methemoglobin reductase) است. این آنزیم متهموگلوبین را مجدداً به هموگلوبین تبدیل می‌کند و به عبارت دیگر هموگلوبین را حفظ می‌کند. این بیماری اتوزومال مغلوب است.
  • سایر علل متهموگلوبینمی مادرزادی مانند انواعی از هموگلوبین غیرطبیعی نظیر Hb-M و HbH که بعلت تغییر ساختمانی گلوبین، آهن اکسید شده آن پایدار می‌ماند و آنزیم‌های احیاکننده مؤثر نیستند. کمبود آنزیم پیروات کیناز نیز محتمل است.
  • انواع اکتسابی متهموگلوبینمی که بر اثر مواد شیمیایی و داروهای اکسیدکننده مانند نیتریتها ، داپسون، بنزوکائین، متوکلوپرامید و کوتریموکسازول به وجود می آیند. خطر بروز این مشکل در نوزادان بیشتر است.

درمان متهموگلوبینمی

مبتلایان به این بیماری کلیک کنند.

علائم متهموگلوبینمی

نوزادی که با این بیماری متولد شده باشد، ممکن است رنگ پوستش مایل به آبی باشد که به این حالت سیانوز گفته می‌شود. این تغییر رنگ پوست ممکن است از بدو تولد وجود داشته باشد یا کمی بعد از تولد ظاهر شود. به این حالت سندرم کودک آبی نیز گفته می‌شود:

علائم ظاهر شده در بیمار در این حالت عبارت است از:  

  • کبودی در اطراف دهان
  • کبودی در اطراف دست‌ها
  • کبودی اطراف پاها
  • مشکل شدید در تنفس
  • استفراغ
  • اسهال

در موارد شدید ممکن است علائم زیر بروز یابد:

  • بی حالی شدید
  • ترشح بیش از حد بزاق
  • از دست دادن هوشیاری

درمان متهموگلوبینمی

در برخی از افراد مبتلایان به متهموگلوبینمی ارثی ، علائمی بروز نمی‌یابد؛ به این معنی که ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند.

موارد خفیف متهموگلوبینمی اکتسابی نیز به درمان نیاز ندارند. ممکن است پزشک تنها به فرد توصیه کند که از مصرف موادی که باعث ایجاد مشکل شده می‌شود، خودداری کند.

از متیلن آبی برای درمان موارد شدید متهموگلوبینمیا استفاده می‌شود و پزشک ممکن است برای کاهش سطح متهموگلوبین در خون، آمپول متیلن بلو تجویز نماید.

در موارد شدید، ممکن است فرد نیاز به انتقال یا تعویض خون نیاز داشته باشد. در صورت نیاز، درمان با اکسیژن نیز برای فرد انجام خواهد شد.

دکتر امیدرجبی

دیدگاهتان را بنویسید